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glycosaminoglycan li hu responsabbli ghall- interazzjoni ma 'l eparina u sustanzi relatati, li
prima contine centrul reactiv si ofera un loc de clivaj pentru proteinaze precum trombina, element absolut necesar p
Dernière mise à jour : 2011-10-23
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mps vi hija marda eteroġena li tidher f’ diversi sistemi tal- ġisem, ikkaratterizzata minn defiċjenza ta ’ n - acetylgalactoasamine 4- sulfatase, hydrolase liżosomali li tikkatalizza l- idroliżi tal- porzjon ta ’ sulfate ta ’ glycosaminoglycan, dermatan sulfate.
mpz vi reprezintă o tulburare heterogenă şi multisistemică, caracterizată prin deficitul de n- acetilgalactozamin 4- sulfatază, o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătăţii sulfatate a glicozaminoglicanului, dermatan sulfatul.
Dernière mise à jour : 2012-04-11
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