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para deficiência de n-acetilglutamato sintase:
for n-acetylglutamate synthase deficiency:

rac-hidrogeno-n-acetilglutamato (dcinq)
rac-hydrogen n-acetylglutamate (inncn)

efeitos indesejáveis na deficiência de n-acetilglutamato sintase
undesirable effects in n-acetylglutamate synthase deficiency

tratamento da hiperamoniemia provocada por uma deficiência de n- acetilglutamato sintase.
treatment of hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase deficiency.

rac-hidrogeno-n-acetilglutamato (dcinq) aceponato (dcirg)
rac-hydrogen n-acetylglutamate (inncn)

a membrana mitocondrial é mais rapidamente permeável ao ácido carglúmico do que ao n- acetilglutamato.
the mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for n- acetylglutamate

carbaglu está indicado no tratamento de hiperamoniemia provocada por uma deficiência primária de n-acetilglutamato sintase.
carbaglu is indicated in treatment of hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase primary deficiency.

a hiperamoniemia pode ser devida à falta de uma enzima específica do fígado, a n-acetilglutamato sintase.
hyperammonaemia may be due to the lack of a specific liver enzyme n- acetylglutamate synthase.

o carbaglu tem uma estrutura muito similar à do n-acetilglutamato, que activa uma enzima que elimina o amoníaco.
carbaglu is very similar in structure to n-acetylglutamate, which activates an enzyme that breaks down ammonia.

o ácido carglúmico é um análogo estrutural do n-acetilglutamato, que constitui o activador natural da carbamoilfosfato sintetase, primeira enzima do ciclo da ureia.
carglumic acid is a structural analogue of n-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.

em doentes com deficiência da n-acetilglutamato sintase, ficou demonstrado que o ácido carglúmico induz uma normalização rápida das taxas plasmáticas de amoníaco, regra geral no espaço de 24 horas.
in patients with n-acetylglutamate synthase deficiency, carglumic acid was shown to induce a rapid normalisation of plasma ammonia levels, usually within 24 hours.

o carbaglu é utilizado no tratamento da hiperamoniemia (níveis elevados de amoníaco no sangue) em doentes com deficiência de uma enzima denominada n- acetilglutamato sintase ou nags.
carbaglu is used for the treatment of hyperammonaemia (high blood levels of ammonia) in patients who lack an enzyme called n-acetylglutamate synthase (nags).

carbaglu é receitado para o tratamento de hiperamoniemia (taxa elevada de amoníaco no sangue) provocada por uma deficiência numa enzima específica do fígado, a n-acetilglutamato sintase.
carbaglu is prescribed for the treatment of hyperammonaemia (elevated ammonia level in the blood) , due to the lack of a specific liver enzyme n-acetylglutamate synthase.

apesar da afinidade da carbamoilfosfato sintetase ao ácido carglúmico ser menor do que ao n- acetilglutamato, o ácido carglúmico revelou, in vivo, estimular a carbamoilfosfato sintetase e ser mais eficaz do que o n-acetilglutamato no que diz respeito à protecção contra a intoxicação de amoníaco em ratos.
despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for n-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than n-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.