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deficit alfa-galaktosidázy a
maladie de fabry

je charakterizováno nedostatkem α-galaktosidázy.
elle se caractérise par un déficit en -galactosidase.

agalsidáza alfa je forma lidského enzymu -galaktosidázy.
l’agalsidase alpha est une forme de l’enzyme humaine α-galactosidase.

agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy a a vyrábí se rekombinantní dna technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských křečků.
l’agalsidase bêta est une forme recombinante humaine d’-galactosidase a, produite par la technique de l’adn recombinant à l’aide d’une culture de cellules de mammifères extraites d’ovaire de hamster chinois (cho).

fabryzyme se používá jako náhrada enzymů při léčbě fabryho choroby, kde je enzymatická aktivita alfa- galaktosidázy nulová nebo nižší než normálně.
fabrazyme est utilisé en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de fabry, où le niveau d’ activité enzymatique de l’α -galactosidase est nul ou inférieur à la normale.

12 fabrazyme by neměl být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem, či gentamycinem kvůli teoretickému riziku inhibice vnitrobuněčné aktivity α- galaktosidázy.
fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l’ amiodarone, le monobenzone ou la gentamicine, en raison d’ un risque théorique d’ inhibition de l’ activité intracellulaire de l’α -galactosidase.

omezená nebo chybějící aktivita α - galaktosidázy má za následek kumulaci gl- 3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život, v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
l'activité réduite ou nulle de l 'α -galactosidase provoque une accumulation de gl-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.