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Informazioni

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succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.

Svedese

succinylaceton hämmar porfyrinsyntesen vilket leder till ackumulering av aminolevulinat.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

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in patients with ht-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.

Svedese

hos patienter med ht-1 omvandlas dessa intermediat till de toxiska metaboliterna succinylaceton och succinylacetoacetat.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

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available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the first week of treatment.

Svedese

data från en klinisk prövning visar att hos fler än 90% av patienterna normaliserades succinylaceton i urin under den första behandlingsveckan.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

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nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte porphobilinogen synthase activity and urine 5-aminolevulinate, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.

Svedese

nitisinonbehandling leder till normaliserad porfyrinmetabolism med normal erytrocyt-porfobilinogensyntasaktivitet och 5-aminolevulinat i urin, minskad urinutsöndring av succinylaceton, ökad tyrosinkoncentration i plasma och ökad urinutsöndring av fenolsyror.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 1
Qualità:

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if urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/ kg body weight/ day divided in 2 doses.

Svedese

om succinylaceton fortfarande kan spåras i urin en månad efter påbörjad nitisinonbehandling skall dosen nitisinon ökas till 1, 5 mg/ kg kroppsvikt/ dag uppdelat på 2 doser.

Ultimo aggiornamento 2012-04-11
Frequenza di utilizzo: 2
Qualità:

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however, in addition to the tests above, during the initiation of therapy or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i.e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ala) and erythrocyte porphobilinogen (pbg)-synthase activity).

Svedese

förutom de ovan nämnda testerna kan det vara nödvändigt, vid inledning av behandling eller om försämring inträffar, att närmare följa alla tillgängliga biokemiska parametrar (dvs. succinylaceton i plasma, 5-aminolevulinat (ala) i urin och erytrocytporfobilinogen (pbg)-syntasaktivitet).

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 5
Qualità:

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