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kargluminska kislina je strukturni analog n-acetilglutamata, ki je naravni vzpodbujevalec karbamoilfosfat-sintetaze, prvega encima ciklusa sečnine
carglumsäure ist ein strukturelles analogon von n-acetylglutamat, welches der natürlich vorkommende aktivator der carbamoylphosphatsynthetase dem ersten enzym des harnstoffzyklusses, ist.
Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:
zdravilo ammonaps uporabljamo kot dodatno zdravljenje pri dolgoročnem obravnavanju motenj ciklusa sečnine, ki vključujejo pomanjkljivosti karbamoilfosfat- sintaze, ornitin transkarbamoilaze ali argininosukcinat- sintaze.
zu derartigen erkrankungen gehören carbamylphosphatsynthetase-mangel, ornithintranscarbamylase-mangel sowie argininosuccinatsynthetase-mangel.
Ultimo aggiornamento 2012-04-11
Frequenza di utilizzo: 2
Qualità:
za bolnike z diagnozo neonatalnega pojava pomanjkljivosti karbamoilfosfat-sintaze je potrebno dopolnjevanje prehrane s citrulinom v odmerku 0,17 g/kg/dan oziroma pri pomanjkljivosti ornitin transkarbamoilaze pa je potrebno dopolnjevanje prehrane z argininom v odmerku 3,8 g/m2/dan.
bei patienten, die an einem frühmanifesten mangel an carbamylphosphatsynthetase oder ornithintranscarbamylase leiden, ist die substitution von citrullin oder arginin in einer dosierung von 0,17 g/kg/tag oder 3,8 g/m²/tag erforderlich.
Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità: