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ambas enfermedades provocan la acumulación de sustancias grasas llamadas glicosfingolípidos en el organismo.
molemmissa taudeissa kehoon kertyy glykosfingolipideiksi kutsuttuja rasva- aineita.
Ultimo aggiornamento 2012-04-10
Frequenza di utilizzo: 2
Qualità:
a los pacientes con esta enfermedad les falta una enzima llamada glucocerebrosidasa que da lugar a la formación de glicosfingolípidos llamados glucosilceramidas en diferentes partes del organismo, como el bazo, el hígado y los huesos.
tätä tautia sairastavilla potilailla ei ole riittävästi glukoserebrosidaasi- nimistä entsyymiä, joka johtaa glukosyyliseramidi - nimisen glykosfingolipidin kertymiseen kehon eri osiin, kuten pernaan, maksaa ja luihin.
Ultimo aggiornamento 2012-04-10
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zavesca se utiliza en pacientes que no pueden recibir el tratamiento estándar en forma de terapia de sustitución enzimática por perfusión (goteo en vena). adultos, adolescentes y niños con la enfermedad de niemann-pick de tipo c, enfermedad potencialmente mortal en la que se acumulan los glicosfingolípidos en las células del cerebro y en todas las partes del cuerpo.
zavescaa annetaan potilaille, joille tavanomainen infuusiona (suoneen) annettava entsyymikorvaushoito (ert) ei sovi. aikuiset, nuoret ja lapset, jotka sairastava c - tyypin niemann- pick- tautia, jossa glykosfingolipidit kertyvät aivojen soluihin ja muualle kehoon ja joka voi johtaa kuolemaan.
Ultimo aggiornamento 2012-04-10
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