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der einsatz ist bei allen patienten indiziert, bei denen sich ein kompletter enzymmangel bereits im neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 lebenstage) manifestiert hat.
det er indiceret til alle patienter med neonatalt indsættende sygdom (komplet enzymmangel, som viser sig inden for 28 dage post partum).
마지막 업데이트: 2017-04-26
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die prognose der frühmanifesten form der erkrankung mit auftreten der ersten symptome im neugeborenenalter war früher fast immer infaust, und die krankheit führte selbst bei behandlung mit peritonealdialyse und essentiellen aminosäuren oder mit deren stickstofffreien analoga innerhalb des ersten lebensjahres zum tode.
tidligere var den neonatalt indsættende form af urinstofcyklusdefekt næsten altid dødelig inden for det første leveår, selv når det blev behandlet med peritonealdialyse og essentielle aminosyrer eller disses kvælstoffrie analoger.
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bei caps wurde kineret in einer hauptstudie mit 43 patienten mit multisystemischer entzündlicher erkrankung mit beginn im neugeborenenalter (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, nomid/cinca, einer form von caps) untersucht.
i forbindelse med caps blev kineret undersøgt i én hovedundersøgelse med 43 patienter, der havde multisystemisk inflammatorisk sygdom med neonatal debut (nomid/cinca-syndrom, en form for caps).
마지막 업데이트: 2017-04-26
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