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kuvan hu kopja sintetika ta ’ sustanza prodotta mill- ġisem magħrufa bħala tetrahydrobiopterin (bh4).
kuvan est une copie synthétique d'une molécule produite par l’ organisme appelée tétrahydrobioptérine (bh4).
마지막 업데이트: 2011-10-23
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kuvan fih is-sustanza attiva sapropterin li hija kopja sintetika ta’ sustanza prodotta mill-ġisem magħrufa bħala tetrahydrobiopterin (bh4).
kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (bh4).
마지막 업데이트: 2017-04-26
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f’ hyperphenylalaninaemia (hpa) ikun hemm żieda anormali fil- livelli ta ’ phenylalanine fid- demm li hija normalment ikkawżata b’ mutazzjonijiet awtosomali reċessivi involuti fil- konverżjoni tal- ġeni għall- enżima phenylalanine hydroxylase (f’ kaz ta ’ phenylketonuria, pku) jew għall- enżimi nvoluti fil- bijosintesi 6r- tetrahydrobiopterin jew fir- riġenerazzjoni (f’ każ ta ’ defiċjenza bh4).
l'hyperphénylalaninémie (hpa), qui correspond à une élévation anormale des taux sanguins de phénylalanine, est habituellement due à des mutations récessives autosomiques des gènes codants pour la phénylalanine hydroxylase (dans le cas de la phénylcétonurie, pcu) ou pour les enzymes impliquées dans la biosynthèse ou la régénération de la 6r-tétrahydrobioptérine (6r-bh4) (dans le cas du déficit en bh4).
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