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a doença de gaucher é causada por uma acumulação de glicosilceramida nas células.
gaucher disease is caused by a build-up of glucosylceramide in the cells.

o modo de funcionamento de zavesca consiste na diminuição da velocidade de formação de glicosilceramida.
zavesca works by lowering the rate of formation of glucosylceramide.

estudos in vitro e in vivo demonstraram que o miglustat pode reduzir a síntese de glicosilceramida.
in vitro and in vivo studies have shown that miglustat can reduce the synthesis of glucosylceramide.

na doença de gaucher tipo 1, uma substância chamada glicosilceramida não é removida do seu organismo.
in type 1 gaucher disease, a substance called glucosylceramide is not removed from your body.

em consequência disso, a glicosilceramida acumula-se no baço, no fígado e nos ossos.
as a result glucosylceramide builds up in your spleen, liver and bones.

se sofre da doença de gaucher tipo 1, uma substância química chamada glicosilceramida não é removida do seu organismo.
if you suffer from type 1 gaucher disease, a chemical called glucosylceramide is not removed from your body.

o miglustato é um inibidor da glicosilceramida sintetase, o enzima responsável pelo primeiro passo na síntese da maioria dos glicolípidos.
miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.

cerdelga contém a substância ativa eliglustato, a qual diminui a produção de glicosilceramida impedindo, assim, a sua acumulação.
cerdelga contains the active substance eliglustat which decreases the production of glucosylceramide, thereby preventing its build- up.

a imiglucerase substitui a enzima que os doentes com doença de gaucher não possuem em quantidade suficiente, ajudando na degradação da glicosilceramida e impedindo que esta se acumule no organismo.
imiglucerase replaces the missing enzyme in gaucher disease, helping to break down glucosylceramide and stopping it building up in the body.

zavesca funciona por inibição da enzima chamada “glicosilceramida sintetase” que é responsável pela primeira etapa na síntese da maioria dos glicoesfingolípidos.
zavesca works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase’ which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.

a doença de gaucher é uma perturbação metabólica hereditária, provocada por uma incapacidade em degradar a glicosilceramida, o que resulta num armazenamento lisossomal deste material e estado patológico generalizado.
gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.

as pessoas com esta doença têm uma deficiência na glicocerebrosidase, que resulta na acumulação de um glicoesfingolípido denominado glicosilceramida em diferentes partes do corpo, tais como o baço, o fígado e os ossos.
patients with this disease lack an enzyme called glucocerebrosidase, resulting in a glycosphingolipid called glucosylceramide building up in different parts of the body, such as the spleen, liver and bones.

o miglustat, a substância activa do zavesca, inibe o funcionamento de uma enzima (a glicosilceramida sintetase) , a qual normalmente produz glicosilceramida.
miglustat, the active substance in zavesca, prevents an enzyme (glucosylceramide synthase) from working.this enzyme normally produces glucosylceramide.

a doença de gaucher é uma deficiência hereditária rara caracterizada pela falta de uma enzima (glicocerebrosidase) , que causa a acumulação de uma substância (glicosilceramida) em diferentes partes do corpo tais como o baço, o fígado e os ossos.
gaucher disease is a rare, inherited lack of an enzyme (glucocerebrosidase) , which results in the build-up of a substance (glucosylceramide) in different parts of the body, such as the spleen, liver, and bones.