검색어: asetyyligalaktosamiini (핀란드어 - 몰타어)

mps vi on heterogeeninen ja useisiin elinjärjestelmiin vaikuttava häiriö, jonka ominaispiirteenä on n- asetyyligalaktosamiini 4 - sulfataasin puutos.
mps vi hija marda eteroġena li tidher f’ diversi sistemi tal- ġisem, ikkaratterizzata minn defiċjenza ta ’ n - acetylgalactoasamine 4- sulfatase, hydrolase liżosomali li tikkatalizza l- idroliżi tal- porzjon ta ’ sulfate ta ’ glycosaminoglycan, dermatan sulfate.

n- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi on lysosomaalinen hydrolaasi, joka katalysoi erään glykosaminoglykaanin, dermataanisulfaatin, sulfaattiosan hydrolyysiä.
attività ta ’ n- acetyl galactosamine 4- sulfatase imnaqqsa jew assenti tirriżulta fl- akkumulazzjoni ta ’ dermatan sulfate f’ diversi tipi ta ’ ċelluli u tessuti.

mps vi - kertymäsairautta sairastavilla potilailla pieni tai puuttuva n- asetyyligalaktosamiini 4 - sulfataasiaktiivisuus johtaa substraattien kertymiseen useimpiin solutyyppeihin ja kudoksiin.
jekk issofri minn disturbi fil- ħażna mps vi, l- attività mnaqqsa jew assenti ta ’ n- acetylgalactosamine 4- sulfatase tirriżulta f’ akkumulazzjoni ta ’ substratti fil- biċċa l- kbira ta ’ tipi ta ’ ċelluli u tessuti.

naglazyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilailla, joilla on varmuudella diagnosoitu mukopolysakkaridoosi vi (mps vi; n- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasipuutos).
naglazyme huwa ndikat għall- terapija fit- tul ta ’ sostituzzjoni ta ’ enżima f’ pazjenti b’ dijanjosi kkonfermata ta ’ mucopolisakkaridosi vi (mps vi; defiċjenza ta ’ n- acetylgalactosamine 4- sulfatase).

galsulfaasi on rekombinantti ihmisen n- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi, joka on valmistettu yhdistelmä- dna- tekniikalla nisäkässoluviljelmässä (kiinanhamsterin munasarjasolut, cho).
galsulfase huwa forma rikombinanti ta ’ n- acetylgalactosamine 4- sulfatase uman u huwa magħmul b’ teknoloġija ta ’ dna rikombinanti permezz ta ’ koltura ta ’ ċelluli mammiferi tal- ovarju ta ’ Ħamster Ċiniż (cho).