검색어: karbamoilfosfat (슬로베니아어 - 독일어)

kargluminska kislina je strukturni analog n-acetilglutamata, ki je naravni vzpodbujevalec karbamoilfosfat-sintetaze, prvega encima ciklusa sečnine
carglumsäure ist ein strukturelles analogon von n-acetylglutamat, welches der natürlich vorkommende aktivator der carbamoylphosphatsynthetase dem ersten enzym des harnstoffzyklusses, ist.

zdravilo ammonaps uporabljamo kot dodatno zdravljenje pri dolgoročnem obravnavanju motenj ciklusa sečnine, ki vključujejo pomanjkljivosti karbamoilfosfat- sintaze, ornitin transkarbamoilaze ali argininosukcinat- sintaze.
zu derartigen erkrankungen gehören carbamylphosphatsynthetase-mangel, ornithintranscarbamylase-mangel sowie argininosuccinatsynthetase-mangel.

za bolnike z diagnozo neonatalnega pojava pomanjkljivosti karbamoilfosfat-sintaze je potrebno dopolnjevanje prehrane s citrulinom v odmerku 0,17 g/kg/dan oziroma pri pomanjkljivosti ornitin transkarbamoilaze pa je potrebno dopolnjevanje prehrane z argininom v odmerku 3,8 g/m2/dan.
bei patienten, die an einem frühmanifesten mangel an carbamylphosphatsynthetase oder ornithintranscarbamylase leiden, ist die substitution von citrullin oder arginin in einer dosierung von 0,17 g/kg/tag oder 3,8 g/m²/tag erforderlich.