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u pacjentów z ht-1 te półprodukty zostają zamienione na toksyczne metabolity bursztynyloaceton i bursztynyloacetooctan.
bei patienten mit ht-1 werden diese zwischenprodukte zu den toxischen metaboliten succinylaceton und succinylacetoacetat umgewandelt.
zidentyfikowano około 600 struktur; zaledwie kilka zostało scharakteryzowanych lub wyizolowanych do użytku jako półprodukty.
es wurden ca. 600 verschiedene molekülstrukturen identifiziert, von denen aber nur einige wenige für die verwendung als zwischenprodukt eingestuft oder isoliert wurden.
możliwość tę należy zapewnić nawet w przypadku gdy półprodukty są stosowane w państwie członkowskim innym niż państwo ich wytworzenia.
diese möglichkeit sollte auch gelten, wenn die verwendung dieser zwischenerzeugnisse in einem anderen mitgliedstaat als dem, in dem sie hergestellt worden sind, erfolgt.