Je was op zoek naar: succinylacetone (Engels - Hongaars)

succinylacetone
succinyl-aceton

succinylacetone increased
succinyl-aceton megnövekedett

succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
a szukcinil-aceton gátolja a porfirinszintézist, mely az 5-aminolevulinsav felhalmozódásához vezet.

in patients with ht-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
a ht-1-ben szenved betegekben ezek az intermedierek toxikus metabolitokká, szukcinil-acetonná és szukcinil-aceto-acetáttá alakulnak át.

available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the first week of treatment.
emellett csökkenti a szukcinil -aceton vizelettel történ kiválasztódását, növeli a plazma tirozin koncentrációját, valamint a

if urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/ kg body weight/ day divided in 2 doses.
ha a vizeletben a szukcinil- aceton a kezelés megkezdése után egy hónappal még mindig kimutatható, a nitizinon adagját napi 1, 5 mg/ ttkg- ra kell emelni, két dózisra osztva.

dose adjustment during regular monitoring, it is appropriate to follow urine succinylacetone, liver function test values and alpha-fetoprotein levels (see section 4.4).
a dózis módosítása a rendszeres monitorozás alatt figyelni kell a vizelet szukcinil- aceton szintjét, a májfunkciót és az alfa- foetoprotein szintet (lásd 4. 4 pont).