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selle tulemusena on patsiendil ensüümi adenosiindeaminaasi vaegus.
infolgedessen mangelt es den patienten am enzym ada.

nelarabiini ei soovitata manustada koos adenosiindeaminaasi inhibiirotega, nagu pentostatiin.
die gleichzeitige anwendung von nelarabin mit adenosindeaminase-inhibitoren wie pentostatin wird nicht empfohlen.

strimvelis on ravim, mida kasutatakse adenosiindeaminaasi vaegusest põhjustatud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse raviks.
strimvelis ist ein arzneimittel, das zur behandlung eines schweren immundefekts infolge eines adenosin-desaminase-mangels (ada-scid) angewendet wird.

põhiuuringu tulemuste kohaselt parandab strimvelis efektiivselt adenosiindeaminaasi vaegusest põhjustatud raske kombineeritud immuunpuudulikkusega patsientide elumust.
ergebnisse aus der hauptstudie zeigen, dass strimvelis bei der verlängerung des Überlebens von patienten mit ada-scid wirksam ist.

strimvelis võimaldab parandada eluohtliku haiguse, adenosiindeaminaasi vaegusest põhjustatud raske kombineeritud immuunpuudulikkusega patsientide immuunsüsteemi toimimist.
strimvelis bietet die möglichkeit einer heilung, durch die das funktionieren des immunsystems bei patienten mit ada-scid, einer lebensbedrohlichen erkrankung, verbessert wird.

strimvelis on retseptiravim ning seda tohib määrata ainult vastavas siirdamiskeskuses arst, kellel on kogemusi adenosiindeaminaasi vaegusest põhjustatud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse ravis ja seda tüüpi ravimite kasutamises.
strimvelis ist nur auf ärztliche verschreibung erhältlich und die behandlung sollte nur in einem spezialisierten transplantationszentrum von einem arzt mit erfahrung in der behandlung von ada- scid und der anwendung dieser art von arzneimitteln verabreicht werden.

nelarabiini metabolism toimub peamiselt o-demetüleerumise teel adenosiindeaminaasi vahendusel, mille tulemusena moodustub ara-g, mis hüdrolüüsub guaniiniks.
der hauptweg der metabolisierung von nelarabin verläuft über die o-demethylierung durch die adenosindeaminase zum ara-g, aus dem durch hydrolyse guanin entsteht.

lisaks on klofarabiin vastupidavam lagundamisele rakkudes adenosiindeaminaasi toimel ja oma klassi kuuluvate teiste toimeainetega võrreldes vähem vastuvõtlik fosforolüütilisele lõhustamisele, kuid klofarabiintrifosfaadi afiinsus dna polümeraas  ja ribonukleotiidreduktaasi suhtes on samasugune või suurem kui desoksüadenosiintrifosfaadil.
darüber hinaus besitzt clofarabin eine größere resistenz gegen zelluläre degradation durch adenosin-desaminase und verminderte empfindlichkeit gegen phosphorolytische spaltung als andere aktive substanzen seiner klasse, während die affinität von clofarabin-triphosphat zu dna- polymerase  und ribonucleotid-reduktase ähnlich groß oder größer als die von desoxyadenosin- triphosphat ist.

adenosiindeaminaasi vaegusest põhjustatud raske kombineeritud immuunpuudulikkus on harvaesinev pärilik haigus, mille korral esineb muutus (mutatsioon) ensüümi adenosiindeaminaasi tootmiseks vajalikus geenis.
ada-scid ist eine seltene erbkrankheit, bei der es zu einer veränderung (mutation) im gen kommt, das zur herstellung eines enzyms erforderlich ist, das als adenosin-desaminase (ada) bezeichnet wird.

cd34+ rakkudesse sisestatakse adenosiindeaminaasi suhtes toimiv geen, kasutades teatud tüüpi viirust, retroviirust, mida on geneetiliselt muudetud, et see kannaks adenosiindeaminaasi suhtes toimiva geeni rakkudesse ega põhjustaks inimestel viirushaigust.
unter verwendung eines virustyps, der als retrovirus bezeichnet wird und genetisch so verändert wurde, dass er das ada-gen in die zellen transportieren kann und keine viruserkrankung beim menschen hervorruft, wird ein funktionierendes gen für ada in die cd34+-zellen eingeführt.

nelarabiin demetüleeritakse adenosiindeaminaasi (ada) poolt kiiresti ara- g- ks ja seejärel fosforüülitakse intratsellulaarselt deoksüguanosiinkinaasi ja deoksütsütidiini poolt 5 '- monofosfaat- metaboliidiks.
nelarabin wird rasch durch die adenosindeaminase (ada) zu ara-g demethyliert und danach intrazellulär durch die desoxyguanosinkinase und desoxycytidinkinase zu seinem 5'-monophosphat-metaboliten phosphoryliert.