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tegemist on lüsosomaalse hüdrolaasiga, mis katalüüsib glükoosaminoglükaani sulfaatosa (dermataansulfaadi) hüdrolüüsi.
la mps vi es un trastorno heterogéneo y multisistémico caracterizado por la deficiencia de n- acetilgalactosamina 4-sulfatasa, una hidrolasa lisosómica que cataliza la hidrólisis de los grupos sulfato de un glucosaminoglucano, el dermatán sulfato.
Laatste Update: 2011-10-23
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teise tsentri näol on tegemist glükoosaminoglükaani siduva alaühikuga, mis vastutab koostoime eest hepariiniga ning sarnaste ainetega ning kiirendab trombiini inhibeerimist.
el segundo es un dominio de unión a glicosaminoglicanos responsable de la interacción con la heparina y sustancias relacionadas, que acelera la inhibición de la trombina.
Laatste Update: 2012-04-10
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platseebot saanutega võrreldes vähenes ravitud patsientidel ka keskmine uriini eritunud glükoosaminoglükaani kogus 238 ± 17, 8 μg/ mg, mida hinnati 24- nädalase ravi järel.
los pacientes tratados con naglazyme experimentaron asimismo una reducción de la excreción urinaria de glucosaminoglucanos de 238 ± 17,8 μ g/ mg de creatinina (media ± ee) tras 24 semanas de tratamiento respecto a los pacientes tratados con placebo.
Laatste Update: 2012-04-10
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esmase liit- tulemusnäitaja kummagi komponendi, forsseeritud vitaalkapatsiteedis toimunud absoluutsete muutuste, uriini glükoosaminoglükaani tasemete muutuste, maksa ja põrna mahu, forsseeritud ekspiratoorse sekundimahu (fev1) mõõtmise ja vasaku vatsakese massi muutuste kohta viidi läbi täiendavad kliinilise kasu analüüsid.
se realizaron análisis adicionales del beneficio clínico sobre los componentes individuales de la variable primaria compuesta, los cambios absolutos en la cvf, los cambios en los niveles urinarios de gag, los volúmenes de hígado y bazo, la medición del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (vef1), y los cambios en la masa ventricular izquierda (mvi).
Laatste Update: 2012-04-10
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