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16 intermédiaires sont réduits en deux métabolites toxiques, la succinylacétone et le succinylacétoacétate.
16 succinylacetone u succinylacetoacetate.

la succinylacétone inhibe la voie de synthèse des porphyrines, ce qui conduit à une accumulation de 5-aminolévulinate.
succinylacetone jinibixxi s- sintesi tal- passaġġ ta ’ porphyrin li jwassal għall- akkumulazzjoni ta ’ 5- aminolevulinate.

la succinylacétone n’est détectable ni dans les urines ni dans le plasma lorsque la dose de nitisinone est correctement ajustée.
succinylacetone m’għandux ikun osservat fl-awrina jew fil-plażma meta d-doża ta’ nitisinone tkun aġġustata kif suppost.

chez les patients avec ht-1, ces produits intermédiaires sont réduits en deux métabolites toxiques, la succinylacétone et le succinylacétoacétate.
f’ pazjenti b’ ht- 1, dawn l- intermedji jinbidlu għal metaboliti tossiċi

les données disponibles lors d’une étude clinique indiquent que la concentration urinaire de succinylacétone est redevenue normale chez plus de 90 % des patients au cours de la première semaine de traitement.
dejta disponibbli minn studju kliniku tindika li iktar minn 90% ta’ succinylacetone fl- awrina tal-pazjenti kien normalizzat matul l-ewwel ġimgħa tal-kura.

si la succinylacétone est encore détectable dans les urines un mois après l’instauration du traitement par la nitisinone, la dose de nitisinone devra être augmentée jusqu’à 1,5 mg/kg de poids corporel /jour divisée en 2 prises.
jekk succinylacetone fl- awrina jkun jista’ jiġi osservat wara xahar mill-bidu tal-kura b’nitisinone, id-doża ta’ nitisinone għandha tiżdied għal 1.5 mg/kg ta’ piż tal-ġisem / kuljum, maqsuma f’2 dożi.