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È caratterizzata da un deficit di α -galattosidasi.
zanjo je značilno pomanjkanje encima α- galaktozidaze.

i pazienti che soffrono di questa malattia presentano una carenza dell’ enzima alfa-galattosidasi a.
bolniki s fabryjevo boleznijo nimajo dovolj encima alfa- galaktozidaze a.

agalsidasi alfa è la proteina α -galattosidasi a umana prodotta con tecniche di ingegneria genetica in linee cellulari umane.
agalzidaza alfa je človeški protein α- galaktozidaza a, izdelan s tehnologijo genskega inženiringa v človeški celični liniji.

i pazienti che soffrono di questa malattia presentano una carenza dell’ enzima denominato alpha-galattosidasi a.
bolniki s fabryjevo boleznijo nimajo dovolj encima, imenovanega α- galaktozidaza a.

agalsidasi alfa è una forma dell’ enzima umano α -galattosidasi prodotta attivando il gene per la α -galattosidasi a a livello cellulare.
pridobiva se z vklopom gena za α- galaktozidazo v celicah.

fabrazyme è usato quale terapia enzimatica sostitutiva nella malattia di fabry, dove il livello di attività dell’ enzima α -galattosidasi è assente o inferiore alla norma.
fabrazyme se uporablja kot encimska nadomestna terapija pri fabryjevi bolezni, pri kateri bodisi ni encima α - galaktozidaze, ali pa je količina tega encima manjša od normalne.

non somministrare fabrazyme insieme a clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina, considerato il rischio teorico di inibizione dell’ attività intracellulare della α -galattosidasi.
12 zdravila fabrazyme ne smete uporabljati sočasno s klorokvinom, amiodaronom, benokvinom ali gentamicinom zaradi teoretičnega tveganja za inhibicijo znotrajcelične aktivnosti α- galaktozidaze.

replagal non deve essere somministrato in concomitanza con clorochina, amiodarone, benoquin o gentamicina, in quanto tali sostanze sono potenzialmente in grado di inibire l’ attività intracellulare di α -galattosidasi.
zdravila replagal ne smete dajati sočasno s klorokvinom, amiodaronom, benokvinom ali gentamicinom, saj lahko te snovi zavirajo intracelularno delovanje α- galaktozidaze.

la malattia di fabry è un' alterazione del metabolismo dei glicosfingolipidi provocata dalla riduzione dell’ attività dell’ enzima lisosomiale α -galattosidasi a, che determina l' accumulo del glicosfingolipide substrato di tale enzima denominato globotriaosilceramide (anche nota come gb3 o cth).
fabryjeva bolezen je motnja skladiščenja glikosfingolipidov, ki jo povzroča premajhna aktivnost lizosomskega encima α- galaktozidaze a, kar povzroči kopičenje globotriaozilceramida (imenovanega tudi gb3 ali cth), glikosfingolipidnega substrata tega encima.