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over ureumcyclusstoornissen
À propos des troubles du cycle de l’urée

ureumcyclusstoornissen komen zelden voor.
les troubles du cycle de l’urée sont rares.

preparaten voor de behandeling van ureumcyclusstoornissen.
préparations destinées au traitement des troubles du cycle de l'urée.

ureumcyclusstoornissen die behandeling met glycerolfenylbutyraat ondergaan voor
troubles du cycle de l’urée sous traitement par le phénylbutyrate de glycérol en vue

ammonaps wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen.
ammonaps est utilisé pour le traitement des patients connaissant des désordres du cycle de l’urée.

zodoende verlaagt natriumfenylbutyraat hoge ammonia- en glutamineplasmaspiegels bij patiënten met ureumcyclusstoornissen.
d’ après les mesures de l’ excrétion de la phénylacétylglutamine chez des patients atteints de désordres du cycle de l'urée, il est possible d'estimer que pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, entre 0,12 et 0,15 g d'azote sont éliminés sous la forme de phénylacétylglutamine.

bij ureumcyclusstoornissen kan het lichaam niet voldoende leverenzymen maken om het extra stikstof te verwijderen.
dans les troubles du cycle de l’urée, le corps n’est pas capable de produire suffisamment d’enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination de l’excédent d’azote.

de behandeling moet worden gestart door een arts met ervaring in de behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen.
le traitement doit être instauré par un médecin disposant d'une expérience du traitement des désordres du cycle de l’ urée.

aangetoond werd dat ravicti werkzaam was voor het verlagen van het ammoniakgehalte in het bloed bij patiënten met ureumcyclusstoornissen.
ravicti s'est avéré efficace s'agissant de la diminution de la concentration sanguine de l’ammoniaque chez les personnes présentant des désordres du cycle de l’urée.

de behandeling met ammonaps dient te gebeuren onder toezicht van een arts die ervaring heeft in de behandeling van ureumcyclusstoornissen.
le traitement par ammonaps doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.

« de volgende medische voeding wordt slechts vergoed indien ze is voorgeschreven voor de behandeling van ureumcyclusstoornissen.
« l'alimentation médicale suivante ne fait l'objet d'un remboursement que si elle a été prescrite pour le traitement des troubles du cycle de l'urée.

ammonaps is onderzocht bij 82 patiënten met ureumcyclusstoornissen die met ammonaps werden behandeld en die niet eerder voor deze ziekte waren behandeld.
ammonaps a été étudié chez 82 patients atteints de désordres du cycle de l’urée traités par ammonaps et n’ayant pas reçu d’autres traitements pour leur maladie auparavant.

ammonaps is geïndiceerd als bijkomende therapie in de behandeling van chronische ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door deficiënties in carbamylfosfaatsynthetase, ornithinetranscarbamylase of argininosuccinaatsynthetase.
ammonaps est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.

vroeger waren de neonatale vormen van ureumcyclusstoornissen bijna altijd fataal binnen het eerste levensjaar, zelfs bij behandeling met peritoneale dialyse en essentiële aminozuren of hun stikstofvrije analogen.
l’ évolution des formes néonatales des désordres du cycle de l’ urée était autrefois presque toujours fatale au cours de la première année de vie, même lorsque leur traitement comportait la dialyse péritonéale et une supplémentation en acides aminés essentiels ou en analogues dépourvus d'azote.

de volgende medische voeding is vergoedbaar in categorie b indien zij wordt voorgeschreven voor de voedingsbehoeften van zuigelingen en kinderen in het geval van type i glutaaracidurie, methylmalonacidemie, propionacidemie of ureumcyclusstoornissen.
l'alimentation médicale suivante ne fait l'objet d'un remboursement en catégorie b que si elle a été prescrite pour les besoins nutritionnels des nourrissons et des enfants en cas d'acidurie glutarique de type i, d'acidémie méthylmalonique, d'acidémie propionique ou de troubles du cycle de l'urée.

op basis van studies naar de uitscheiding van fenylacetylglutamine bij patiënten met ureumcyclusstoornissen, kan geschat worden dat voor elke toegediende gram natriumfenylbutyraat tussen 0,12 en 0,15 g stikstof in de vorm van fenylacetylglutamine geproduceerd wordt.
d’ après les mesures de l’ excrétion de la phénylacétylglutamine chez des patients atteints de désordres du cycle de l'urée, il est possible d'estimer que pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, entre 0,12 et 0,15 g d'azote sont éliminés sous la forme de phénylacétylglutamine.

het comité voor geneesmiddelen voor menselijk gebruik (chmp) heeft opgemerkt dat de aandoening ureumcyclusstoornissen een ernstige aandoening is met weinig beschikbare behandelingen en dat ammonaps effectief voorkomt dat de ammoniakgehalten te hoog worden.
le comité des médicaments à usage humain (chmp) a relevé que les désordres du cycle de l’urée sont une maladie grave, pour laquelle peu de traitements sont disponibles et qu’il a été démontré qu’ammonaps prévient une élévation excessive du taux d’ammoniaque.

plasma- en urineconcentraties van fenylbutyraat en zijn metabolieten werden verkregen na toediening van één enkele dosis natriumfenylbutyraat van 5 g aan nuchtere, gezonde volwassenen en na toediening van één enkele of herhaalde doses tot 20 g per dag bij patiënten met ureumcyclusstoornissen, hemoglobinopaties en cirrose (ongecontroleerd onderzoek).
les concentrations plasmatiques et urinaires de phénylbutyrate et de ses métabolites ont été déterminées chez des adultes sains à jeun après une dose unique de 5 g de phénylbutyrate de sodium et chez des malades atteints de désordres du cycle de l'urée, d'hémoglobinopathies ou de cirrhose après des doses uniques ou répétées allant jusqu'à 20 g/ jour (études non contrôlées).