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glucocerebrosidase
glucocerebrosidase

doença da deficiência de glucocerebrosidase
gaucher-krankheit

β- glucocerebrosidase, produzida através de tecnologia de adn recombinante.
des menschlichen enzyms β -glukozerebrosidase, die mit der technik der rekombinanten dna hergestellt wurde.

a doença de gaucher ocorre devido à falta de uma enzima designada glucocerebrosidase.
die gaucher-krankheit tritt auf, wenn ein mangel des enzyms glucocerebrosidase vorliegt.

as pessoas com doença de gaucher têm níveis baixos de uma enzima chamada β- glucocerebrosidase.
patienten mit gaucher-krankheit haben niedrige konzentrationen des enzyms ß-glukozerebrosidase.

vpriv contém uma substância chamada velaglucerase alfa que foi concebida para substituir a enzima glucocerebrosidase deficiente ou em falta em doentes com a doença de gaucher.
vpriv enthält eine als velaglucerase bezeichnete substanz, die bei patienten mit gaucher-krankheit das fehlende oder nicht richtig arbeitende enzym glucocerebrosidase ersetzen soll.

o monómero é de aproximadamente 63 kda, possui 497 aminoácidos, e a mesma sequência de aminoácidos que a enzima humana de ocorrência natural, a glucocerebrosidase.
das monomer ist etwa 63 kda groß, hat 497 aminosäuren und die gleiche aminosäuresequenz wie das natürlich vorkommende menschliche enzym glucocerebrosidase.

a doença de gaucher é uma doença hereditária rara, que se caracteriza pelo défice da enzima glucocerebrosidase, uma enzima envolvida na degradação do glucocerebrósido (uma gordura).
die gaucher- krankheit ist eine seltene erbkrankheit, bei der die patienten zu wenig von dem enzym glucocerebrosidase haben, das normalerweise ein fett namens glucocerebrosid abbaut.

a doença de gaucher caracteriza- se por uma deficiência funcional da actividade enzimática da β - glucocerebrosidase com a consequente acumulação do lípido glucocerebrosido nos macrófagos dos tecidos, sendo estes macrófagos em repleção designados por células de gaucher.
die stark angeschwollenen makrophagen werden als gaucher-zellen bezeichnet.

* uma unidade de enzima (u) é definida como a quantidade de enzima que catalisa a hidrólise de uma micromole de substrato sintético para- nitrofenil- β- d- glucopiranosido (pnp- glc) por minuto, a 37°c. ** forma modificada de glucocerebrosidase produzida nas células do ovário de hamster chinês através de tecnologia de adn recombinante.
* eine enzymeinheit (e) ist die menge enzym, die die hydrolyse von 1 mikromol des synthetischen substrats para-nitrophenyl-β -d-glucopyranosid (pnp-glc) in einer minute bei 37 °c katalysiert. ** modifizierte form von glukozerebrosidase, die mittels rekombinanter dna-technologie in eierstockzellen des chinesischen hamsters produziert wird.