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12 hyperammonemische encefalopatie.
12 stickstoff.

de meeste sterfgevallen kwamen voor tijdens een aanval van acute hyperammonemische encefalopatie.
die todesfälle ereigneten sich hauptsächlich im verlauf einer akuten hyperammonämischen enzephalopathie.

zelfs tijdens behandeling kan acute hyperammonemische encefalopatie bij een aantal patiënten voorkomen.
selbst unter der behandlung kann bei einem teil der patienten eine akute hyperammonämische enzephalopathie auftreten.

ammonaps kan ook worden voorgeschreven aan patiënten van meer dan één maand oud met een gedeeltelijk enzymtekort of bij patiënten met een voorgeschiedenis van hyperammonemische encefalopathie (hersenschade door hoge ammoniakgehalten).
ammonaps kann auch bei patienten im alter von über einem monat mit inkomplettem enzymdefekt oder mit hyperammonämischer enzephalopathie (hirnschädigung infolge hoher ammoniakkonzentrationen) in der vorgeschichte eingesetzt werden.

bij patiënten waarbij de diagnose gesteld werd tijdens de zwangerschapsperiode en die behandeld werden vóór enige aanval van hyperammonemische encefalopatie, was de overleving 100%, maar zelfs deze patiënten vertoonden achteraf vaak een cognitieve verzwakking of andere neurologische gebreken.
bei patienten, deren krankheit im verlauf der schwangerschaft diagnostiziert wurde und die bereits vor dem ersten auftreten einer hyperammonämischen enzephalopathie behandelt wurden, betrug die Überlebensrate 100 %, aber selbst bei diesen patienten kam es mit der zeit bei vielen zu geistigen behinderungen oder anderen neurologischen defiziten.

bij patiënten waarbij de aandoening pas later optrad, inclusief vrouwen heterogzygotisch voor ornithinetranscarbamylase deficiëntie, en die herstelden van een aanval van hyperammonemische encefalopatie en daarna chronisch behandeld werden met een eiwitarm dieet en natriumfenylbutyraat, was de overlevingskans 98%.
bei patienten mit einer spätmanifesten form der erkrankung (einschließlich weiblicher patienten mit der heterozygoten form des ornithintranscarbamylase-mangels), die sich von einer hyperammonämischen enzephalopathie erholten und danach dauerhaft mit natriumphenylbutyrat und einer proteinreduzierten diät behandelt wurden, betrug die Überlebensrate 98 %.