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a mukopoliszacharid- tárolási betegségeket a glükozaminoglikánok (gag) lebontásához szükséges, speciális lizoszomális enzimek hiánya okozza.
tulburările de depozitare a mucopolizaharidelor sunt determinate de deficienţa enzimelor lizozomale specifice care sunt necesare pentru catabolizarea glicozaminoglicanilor (gag).
Última atualização: 2012-04-11
Frequência de uso: 2
Qualidade:
a csökkent vagy hiányzó α- l- iduronidáz aktivitás a glükozaminoglikánok, a dermatan - szulfát és a heparin- szulfát felgyülemlését okozza sok sejttípusban és szövetben.
activitatea redusă sau absenţa activităţii α- l- iduronidazei duce la acumularea de gag, dermatan sulfat şi heparan sulfat în numeroase tipuri de celule şi ţesuturi.
Última atualização: 2011-10-23
Frequência de uso: 1
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a mukopoliszacharid tárolás rendellenességeit specifikus lizoszómális enzimek hiánya okozza, amelyek a glükózaminoglikánok (gag) lebontásához szükségesek.
tulburările de depozitare a mucopolizaharidelor sunt cauzate de deficitul de enzime lizozomale specifice necesare pentru catabolismul glicozaminoglicanilor (gag).
Última atualização: 2012-04-11
Frequência de uso: 2
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