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nitizinona este un inhibitor competitiv al 4-hidroxifenilpiruvat dioxigenazei, o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei.
nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.
Última atualização: 2017-04-26
Frequência de uso: 3
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defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 (te-1) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază, care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei.
the biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (ht-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Última atualização: 2017-04-26
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