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background: the autosomal dominant bpes-syndrome was first described by dimitry in 1921. it is characterized by blepharophimosis, ptosis, epicanthus inversus, and telecanthus.
hintergrund: das autosomal dominant vererbte bpes-syndrom wurde erstmalig von dimitry 1921 beschrieben und ist durch blepharophimose, ptosis, epicanthus inversus und telecanthus gekennzeichnet.
ocular manifestations: dry eye syndrome in 63%, hyperextensible eyelids in 63%, myopia in 44% of patients (in 57% up to -3dpt, in 21.5% up to -6dpt and -9dpt, respectively), astigmatism in 28% (always less than 2dpt), strabismus in 35%, amblyopia in 22% (63% of all patients with strabismus had amblyopia) and epicanthus in 13%.
augenver-änderungen: sicca- symptomatik bei 63% der patienten; hyperelastizität der lider bei 63%, myopie bei 44% (57% myopie bis -3dpt, jeweils 21.5% bis -6 und -9dpt), astigmatismus bei 28%, (bei allen patienten unter 2dpt). strabismus bei 35%, amblyopie bei 22% (63% der patienten mit strabismus sind amblyop).