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succinilacetone
succinilacetona

succinilacetone aumentato
succinilacetona aumentada

nei pazienti con ht-1, tali intermedi si convertono nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato.
em doentes com ht- 1, estes produtos intermédios são convertidos nos metabolitos tóxicos succinilacetona e succinilacetoacetato.

se la dose di nitisinone è stata adeguatamente titolata, il succinilacetone non deve essere rilevabile nell’ urina né nel plasma.
a succinilacetona não deve ser detectada na urina ou no plasma quando a dose de nitisinona é correctamente ajustada.

il succinilacetone inibisce il percorso di sintesi della porfirina, provocando l’ accumulo dell’ acido 5-aminolevulinico.
16 o tratamento com nitisinona produz um metabolismo normalizado das profirinas com uma actividade normal da pbg- sintase eritrocitária e normalização da 5- ala urinária, diminuição da excreção urinária da succinilacetona, aumento da concentração plasmática da tirosina e aumento da excreção urinária de ácidos fenólicos.

i dati provenienti da uno studio clinico indicano che in più del 90% dei pazienti il livello di succinilacetone nell’ urina si normalizzava durante la prima settimana di trattamento.
os dados disponíveis obtidos num estudo clínico indicam que, em mais de 90% dos doentes, a succinilacetona urinária normalizou durante a primeira semana de tratamento.

10 il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della pbg-sintasi eritrocitaria e il 5-ala nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.
10 o tratamento com nitisinona produz um metabolismo normalizado das profirinas com uma actividade normal da pbg- sintase eritrocitária e normalização da 5- ala urinária, diminuição da excreção urinária da succinilacetona, aumento da concentração plasmática da tirosina e aumento da excreção urinária de ácidos fenólicos.