Şunu aradınız:: glycosfingolipiden (Hollandaca - Almanca)

dit enzym is betrokken bij de eerste stap van de productie van glycosfingolipiden.
dieses enzym spielt eine rolle in der ersten phase der produktion von glycosphingolipiden.

de neurologische manifestaties worden als secundair beschouwd aan de abnormale stapeling van glycosfingolipiden in neuronale cellen en gliacellen.
die neurologischen manifestationen werden als folge der erhöhten anreicherung von glykosphingolipiden in neuronen und gliazellen gesehen.

de werking van zavesca is gebaseerd op het remmen van het enzym glucosylceramidesynthase dat verantwoordelijk is voor de eerste stap in de synthese van de meeste glycosfingolipiden.
es ist verantwortlich für den ersten schritt in der synthese der meisten glykosphingolipide.

als u aan de ziekte van niemann-pick type c lijdt, hopen vetten zoals glycosfingolipiden zich op in de cellen van uw hersenen.
glykosphingolipide, in den zellen ihres gehirns an.

de ziekte van fabry is een stoornis van de opslag van glycosfingolipiden, veroorzaakt door een gebrekkige activiteit van het lysosomale enzym α-galactosidase a, die er toe leidt dat globotriaosylceramide (gb3 of gl-3, ook bekend als ceramidetrihexocide (cth)), het glycosfingolipide substraat voor dit enzym, zich ophoopt.
das fabry-syndrom ist eine störung der glykosphingolipid-speicherung, die durch fehlende aktivität des lysosomalen enzyms α-galactosidase a verursacht wird und zu einer ansammlung von globotriaosylceramid (gb3 oder gl-3, auch ceramid-trihexosid (cth) bekannt) führt, dem glykosphingolipid-substrat für dieses enzym.