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argininosuccinate lyase
argininosuccinasa

argininosuccinate lyase augmentée
arginosuccinato-ligasa aumentada

déficit en argininosuccinate synthase
citrulinemia

l-argininosuccinate arginine-lyase
argininosuccinasa

pheburane est utilisé chez les patients présentant un déficit en une ou plusieurs des enzymes suivantes: carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
pheburane se utiliza en personas a las que les falta una o más de las siguientes enzimas: carbamilfosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa o argininosuccinato sintetasa.

ammonaps est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
ammonaps está indicado como terapia adyuvante en el tratamiento crónico de las patologías por deficiencias congénitas de enzimas del ciclo de la urea, que cursan con déficit de carbamoil-fosfato- sintetasa, ornitina-transcarbamoilasa o arginina-succinato-sintetasa.

pheburane est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
pheburane está indicado como terapia complementaria en el tratamiento prolongado de los trastornos del ciclo de la urea que cursan con déficit de carbamoilfosfato-sintetasa, ornitina- transcarbamoilasa o argininosuccinato-sintetasa.

dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.
se requiere un complemento de arginina en pacientes con una deficiencia de arginina-succinato- sintetasa, con una dosis de 0,4 - 0,7 g/kg/día o bien 8,8 - 15,4 g/m2/día.