Sie suchten nach: acetylglutamat (Schwedisch - Englisch)

rac-väte n-acetylglutamat (inncn)
rac-hydrogen n-acetylglutamate (inncn)

mitokondriemembranen är mer permeabla för cargluminsyra än för n-acetylglutamat
the mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for n- acetylglutamate

behandling av hyperammonemi på grund av brist på n- acetylglutamat syntas.
treatment of hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase deficiency.

cargluminsyra är mera resistent än n-acetylglutamat mot hydrolys av aminoacylas som finns i cytosolen.
carglumic acid is more resistant than n-acetylglutamate to hydrolysis by aminoacylase present in the cytosol.

carbaglu är i strukturen mycket lik n-acetylglutamat, som aktiverar ett enzym som bryter ned ammoniak.
carbaglu is very similar in structure to n-acetylglutamate, which activates an enzyme that breaks down ammonia.

cargluminsyra är en strukturell analog till n-acetylglutamat, som är den naturligt förekommande aktivatorn av karbamylfosfatsyntetas, det första enzymet i ureacykeln.
carglumic acid is a structural analogue of n-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.

hos patienter med brist på n-acetylglutamat syntas, har det visats att cargluminsyra inducerar en snabb normalisering av ammoniaknivåerna i plasma, i regel inom 24 timmar.
in patients with n-acetylglutamate synthase deficiency, carglumic acid was shown to induce a rapid normalisation of plasma ammonia levels, usually within 24 hours.

trots en lägre affinitet hos karbamylfosfatsyntetas för cargluminsyra än för n-acetylglutamat, har cargluminsyra in vivo visats stimulera karbamylfosfatsyntetas och att vara mycket mera effektivt i att skydda råttor mot ammoniakintoxikation än n-acetylglutamat.
despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for n-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than n-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.

carbaglu kan bidra till att eliminera ett överskott av hyperammonemi (ökat innehåll av ammoniak i blodet) på grund av brist på ett specifikt leverenzym, n- acetylglutamat syntas.
carbaglu can help eliminating excess of hyperammonaemia (elevated ammonia level in the blood), due to the lack of a specific liver enzyme n- acetylglutamate synthase.

detta kan eventuellt förklaras av följande: i) mitokondriemembranen är mer permeabla för cargluminsyra än för n- acetylglutamat ii) cargluminsyra är mera resistent än n- acetylglutamat mot hydrolys av aminoacylas som finns i cytosolen.
this could be explained by the following observations: i) the mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for n- acetylglutamate ii) carglumic acid is more resistant than n-acetylglutamate to hydrolysis by aminoacylase present in the cytosol.