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iduronate- 2- sulfatase
iduronate-2-sulfatase

n- acetylglactos amine- 4 - sulfatase
n-acetylglactos amine-4- sulfatase

det aktive stof er idursulfase, som er en form af det humane enzym iduronat- 2- sulfatase.
il principio attivo è l’idursulfasi, una forma dell'enzima umano iduronato-2-solfatasi.

det aktive stof i elaprase, idursulfase, er en kopi af det humane enzym iduronat- 2- sulfatase.
il principio attivo di elaprase, l’ idursulfasi, è una copia dell’ enzima umano iduronato-2-solfatasi.

nedsat eller manglende n- acetylgalactosamine 4- sulfatase aktivitet resulterer i akkumulation af dermatansulfat i mange celletyper og væv.
un' attività diminuita o assente della n-acetilgalattosammina-4-solfatasi si traduce nell' accumulo di dermatan solfato in molti tipi di cellule e tessuti.

idursulfase erstatter det manglende eller utilstrækkelige iduronat- 2- sulfatase - enzym hos patienter med hunter syndrom.
l’ idursulfasi sostituisce l’ enzima mancante o insufficiente nei pazienti con sindrome di hunter.

renfremstillet galsulfase, en rekombinant form af human n- acetylgalactosamine 4- sulfatase, er et glykoprotein med en molekylærvægt på cirka 56 kd.
il galsulfase depurato, una forma ricombinante della n-acetilgalattosammina-4-solfatasi, è una glicoproteina con peso molecolare di circa 56 kd.

hunters syndrom er en x- bunden arvelig sygdom, der skyldes utilstrækkelige niveauer af det lysosomale enzym iduronat- 2- sulfatase.
la sindrome di hunter è una malattia legata al cromosoma x causata da livelli insufficienti dell' enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi.

iduronat- 2- sulfatase virker ved at katabolisere glykosaminglykanerne (gag) dermatansulfat og heparansulfat ved spaltning af oligosaccharid - forbundne sulfatdele.
la funzione dell' iduronato-2-solfatasi consiste nel catabolismo dei glicosaminoglicani (gag) dermatan solfato ed eparan solfato attraverso il clivaggio delle frazioni solfato legate agli oligosaccaridi.

hvis de/ du lider af mps vi aflejringssygdom, resulterer den reducerede eller manglende n- acetylgalactosamine 4- sulfatase aktivitet i akkumulation af substrater i de fleste celletyper og væv.
se lei soffre di mps vi, l’ assenza o il deficit dell’ attività della n-acetilgalattosammina- 4- solfatasi provoca l’ accumulo di substrati nella maggior parte dei tipi di cellule e di tessuti

5 idursulfase er en oprenset form af det lysosomale enzym iduronat- 2- sulfatase, der produceres i en human cellelinje, og giver en human glykosyleringsprofil, der er analog med det naturligt forekommende enzym.
5 glicosaminoglicani all' interno delle cellule, che porta alla congestione cellulare, all' organomegalia, alla distruzione di tessuti e alla disfunzione di sistemi organici.