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esta enzima cataboliza normalmente un producto del metabolismo de las grasas llamado glucocerebrósido.
solitamente questo enzima favorisce la decomposizione di un prodotto lipidico di scarto denominato glucocerebroside.
la imiglucerasa ayuda a la degradación (catálisis) del glucocerebrósido y evita que se acumule en el organismo.
l’ imiglucerasi favorisce (catalizza) la scissione del glucocerebroside, bloccandone l’ accumulo nell’ organismo.
la enfermedad de gaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad enzimática de la β - glucocerebrosidasa y por la acumulación resultante del lípido glucocerebrósido en macrófagos tisulares, que se congestionan y se denominan células de gaucher.
la malattia di gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale dell’ attività enzimatica della β -glucocerebrosidasi da cui deriva un accumulo del lipide glucocerebroside nei macrofagi tessutali che, infarciti, assumono il nome di cellule di gaucher.