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meccanismo d’ azione il porfimer sodico è una miscela di unità di porfirina, legate tra loro in catene da due a otto unità.
verkningsmekanism porfimernatrium är en blandning av porfyrinenheter som är sammanlänkade i kedjor med två till åtta enheter.
il succinilacetone inibisce il percorso di sintesi della porfirina, provocando l’ accumulo dell’ acido 5-aminolevulinico.
genom hämning av tyrosinets normala katabolism hos patienter med ht- 1, förhindrar nitisinon ansamling av de toxiska intermediaten maleylacetoacetat och fumarylacetoacetat.
l’ attivazione dei radicali può avvenire dopo l’ assorbimento delle radiazioni da parte del porfimer sodico, che provoca uno stato di eccitazione della porfirina.
initiering av radikaler kan ske när porfimernatrium har absorberat ljus och bildat ett porfyrinexciterat tillstånd.
quando l’ energia assorbita dalla porfirina viene trasferita all’ ossigeno, si genera un ossigeno singoletto molto reattivo, seppur di breve durata.
när energi som absorberats av porfyrinet överförs till syre, bildas starkt reaktivt kortlivat singlettsyre.
10 il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della pbg-sintasi eritrocitaria e il 5-ala nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.
nitisinonbehandling leder till normaliserad porfyrinmetabolism med normal erytrocyt- pbg - syntasaktivitet och 5- ala i urin, minskad urinutsöndring av succinylaceton, ökad tyrosinkoncentration i plasma och ökad urinutsöndring av fenolsyror.