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karbamylfosfatsyntetas

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Svedese

ammonaps ges till patienter som saknar ett eller flera av enzymerna karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas och argininsuccinatsyntetas.

Inglese

ammonaps is used in patients who lack one or more of the following enzymes: carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 1
Qualità:

Svedese

ammonaps är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av rubbningar i ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininsuccinatsyntetas.

Inglese

ammonaps is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

Svedese

cargluminsyra är en strukturell analog till n-acetylglutamat, som är den naturligt förekommande aktivatorn av karbamylfosfatsyntetas, det första enzymet i ureacykeln.

Inglese

carglumic acid is a structural analogue of n-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

Svedese

ammonaps används tillsammans med andra behandlingar och specialkost vid behandling på lång sikt av patienter som lider av rubbningar i ureacykeln och saknar en eller flera av enzymerna karbamylfosfatsyntetas, ornitin transkarbamylas eller argininsuccinatsyntetas.

Inglese

ammonaps is used with other treatments and a special diet for the long-term management of patients with urea cycle disorders where there is lack of one or more of the following enzymes: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.

Ultimo aggiornamento 2012-04-11
Frequenza di utilizzo: 2
Qualità:

Svedese

trots en lägre affinitet hos karbamylfosfatsyntetas för cargluminsyra än för n-acetylglutamat, har cargluminsyra in vivo visats stimulera karbamylfosfatsyntetas och att vara mycket mera effektivt i att skydda råttor mot ammoniakintoxikation än n-acetylglutamat.

Inglese

despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for n-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than n-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 3
Qualità:

Svedese

citrullin- eller arginintillägg behövs för patienter med neonatal debut av karbamylfosfatsyntetas- eller ornitintranskarbamylasbrist med en dos om 0,17 g/kg/dag eller 3,8 g/m2/dag.

Inglese

citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.

Ultimo aggiornamento 2017-04-26
Frequenza di utilizzo: 5
Qualità:

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