You searched for: karbamylfosfatsyntetas (Svenska - Engelska)

ammonaps ges till patienter som saknar ett eller flera av enzymerna karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas och argininsuccinatsyntetas.
ammonaps is used in patients who lack one or more of the following enzymes: carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.

ammonaps är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av rubbningar i ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininsuccinatsyntetas.
ammonaps is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.

cargluminsyra är en strukturell analog till n-acetylglutamat, som är den naturligt förekommande aktivatorn av karbamylfosfatsyntetas, det första enzymet i ureacykeln.
carglumic acid is a structural analogue of n-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.

ammonaps används tillsammans med andra behandlingar och specialkost vid behandling på lång sikt av patienter som lider av rubbningar i ureacykeln och saknar en eller flera av enzymerna karbamylfosfatsyntetas, ornitin transkarbamylas eller argininsuccinatsyntetas.
ammonaps is used with other treatments and a special diet for the long-term management of patients with urea cycle disorders where there is lack of one or more of the following enzymes: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.

trots en lägre affinitet hos karbamylfosfatsyntetas för cargluminsyra än för n-acetylglutamat, har cargluminsyra in vivo visats stimulera karbamylfosfatsyntetas och att vara mycket mera effektivt i att skydda råttor mot ammoniakintoxikation än n-acetylglutamat.
despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for n-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than n-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.

citrullin- eller arginintillägg behövs för patienter med neonatal debut av karbamylfosfatsyntetas- eller ornitintranskarbamylasbrist med en dos om 0,17 g/kg/dag eller 3,8 g/m2/dag.
citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.