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nitizinonas yra konkuruojantis 4 - hidroksifenilpiruvato dioksigenazės (fermento, esančio prieš fumarilacetoacetato hidrolazę tirozino kataboliniame kelyje) inhibitorius.
la nitisinone est un inhibiteur compétitif de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase, une enzyme en amont de la fumarylacétoacétate-hydrolase sur la voie catabolique de la tyrosine.
最終更新： 2011-10-23
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slopindamas normalų tirozino katabolizmą sergančių ht- 1 pacientų organizmuose, nitizinonas apsaugo nuo toksinių tarpinių junginių (maleiloacetoacetato ir fumarilacetoacetato) kaupimosi.
chez les patients avec ht-1, ces produits
最終更新： 2011-10-23
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biocheminis paveldimos 1 tipo (ht-1) tirozinemijos defektas yra fumarilacetoacetato hidrolazės (tirozino katabolinio kelio galutinio fermento) trūkumas.
dans la tyrosinémie de type 1 (ht-1), l’anomalie biochimique est une carence en fumarylacétoacétate- hydrolase, qui est la dernière enzyme de la voie catabolique de la tyrosine.
最終更新： 2017-04-26
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