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sindrome di penfield
hypothalamic epilepsy

operazione di penfield-cone
penfield-cone operation

notizie cliniche sintomatologia del meningocele ed altre malformazioni congenite delle meningi i tipi di spina bifida che con maggior frequenza sono osservati alla nascita sono il mielomeningocele ed il meningocele. al momento dell'esame bisogna tenere conto del tempo trascorso dal parto, perchè eventuali modificazioni superficiali potrebbero far sembrare simili i quadri, invece ben diversi, delle due forme. inoltre bisogna fare un accurato esame del sistema nervoso periferico perchè, mentre nel meningocele non vi sono disturbi nervosi, questi invece sono sempre presenti nel mielomeningocele. i segni neurologici (più gravi nel mielomeningocele ulcerato) sono per lo più deficit motori di grado molto variabile (fino alla paraplegia); i riflessi propriocettivi degli arti inferiori sono assenti e vi può essere ipotrofia nei distretti muscolari degli stessi. le modificazioni della sensibilità sono di valutazione più difficile, ma quasi sempre presenti. tra i disturbi trofici si possono avere cianosi ed ipotermia delle estremità. inoltre si ha quasi sempre incontinenza degli sfinteri rettale e vescicale. complicazione frequente del mielomeningocele è l'idrocefalo, che, raro alla nascita, compare nei primi mesi di vita e che pare dovuto alla trazione che la placca midollare, fissata al rachide, esercita sul sistema cerebellare posteriore, così da provocare un disturbo idrodinamico per la compressione del dotto di silvio e per l'ostruzione più o meno completa dei fori di lushka e magendie. secondo questa ipotesi di penfield-copburn (1938) si tratterebbe di una malformazione di arnold-chiari secondaria, responsabile dell'idrocefalo, teoria patogenetica seducente che si applica senza dubbio ad alcuni casi di idrocefalo associato a spina bifida. ma in altri casi bisogna ammettere, con russel (1949) e feld (1959), che uno stesso processo teratogenico risalente al periodo embrionario della chiusura del tubo neurale può dar luogo da una parte alla spina bifida e, dall'altra parte, ad un idrocefalo malformativo, sia attraverso una lesione tipo arnold-chiari, sia attraverso una stenosi primitiva dell'acquedotto di silvio. all'insorgenza dell'idrocefalo dopo la nascita contribuirebbe anche la posizione eretta postnatale del bambino (baruffaldi-divano, 1959). in altri casi nei quali l'idrocefalo è comunicante, esso non è causato da una malformazione cerebrale associata, ma è la complicazione evolutiva di meningiti attenuate, la cui porta di ingresso sarebbe il meningocele. i soggetti portatori di spina bifida occulta, e di spina bifida con tumore, giungono più tardivamente all'osservazione medica. in queste forme infatti i sintomi neurologici, pur sempre presenti, sono lievi: ipotrofia muscolare, assenza di riflessi propriocettivi, disturbi deficitari delle sensibilità superficiali, enuresi notturna, talora incontinenza di feci e di urine, disturbi trofici, per lo più tardivi, quali cianosi della cute e piede cavo.
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