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il nitisinone è un inibitore competitivo della 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi, un enzima che precede la fumarilacetacetato idrolasi nel percorso catabolico della tirosina.
nitizinon je kompetitivni inhibitor encima 4 - hidroksifenilpiruvat- dioksigenaze, ki v katabolni poti tirozina katalizira stopnjo pred fumarilacetoacetat- hidrolazo.

inibendo il normale catabolismo della tirosina nei pazienti affetti da ht-1, il nitisinone impedisce l’ accumulo degli intermedi tossici maleilacetacetato e fumarilacetacetato.
pri inhibiciji normalnega katabolizma tirozina pri bolnikih, ki imajo ht - 1, nitizinon prepreči akumulacijo toksičnih intermediatov, kot sta maleilacetoacetat in fumarilacetoacetat.

il difetto biochimico nella tirosinemia ereditaria di tipo 1 (ht-1) è caratterizzata da una carenza della fumarilacetacetato idrolasi, che rappresenta l’ enzima finale del percorso catabolico della tirosina.
biokemična motnja pri dedni tirozinemiji tipa 1 (ht- 1) je pomanjkanje fumarilacetoacetat- hidrolaze, ki je končni encim v katabolni poti tirozina.