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na doença de gaucher tipo 1, uma substância chamada glicosilceramida não é removida do seu organismo.
esant i tipo gošė (gaucher) ligai, medžiaga vadinama gliukozilceramidu, nepašalinama iš jūsų organizmo.

in vitro, a glicosilceramida sintetase é inibida pelo miglustato com uma ic50 de 20- 37 µm.
in vitro tyrimai parodė, kad gliukozilceramido sintazę miglustatas slopina (ic50 yra 20– 37 µm).

o miglustato é um inibidor da glicosilceramida sintetase, o enzima responsável pelo primeiro passo na síntese da maioria dos glicolípidos.
miglustatas yra inhibitorius fermento gliukozilceramido sintazės, kuris yra atsakingas už daugumos glikolipidų sintezės pirmąjį etapą.

o miglustat, a substância activa do zavesca, impede a acção de uma enzima designada “ glicosilceramida sintetase ”.
migliustatas, veiklioji zavesca medžiaga, slopina enzimo, vadinamo „ gliukozilkeramido sinteze “, veikimą.

zavesca funciona por inibição da enzima chamada “ glicosilceramida sintetase ” que é responsável pela primeira etapa na síntese da maioria dos glicoesfingolípidos.
zavesca veikia slopindama fermentą, vadinamą gliukozilceramido sintaze, atsakingą už pirmą daugelio glikosfingolipidų sintezės etapą.

a doença de gaucher é uma perturbação metabólica hereditária, provocada por uma incapacidade em degradar a glicosilceramida, o que resulta num armazenamento lisossomal deste material e estado patológico generalizado.
gaucher liga yra paveldimas metabolinis sutrikimas, atsirandantis nepavykus suskaidyti gliukozilceramidų, o tai sukelia šios medžiagos kaupimąsi lizosomose ir įvairiapusišką patologiją.

as pessoas com esta doença têm uma deficiência na glicocerebrosidase, que resulta na acumulação de um glicoesfingolípido denominado glicosilceramida em diferentes partes do corpo, tais como o baço, o fígado e os ossos.
dėl to įvairiuose organizmo organuose, pvz., blužnyje, kepenyse ir kauluose, pradeda kauptis glikosfingolipidas gliukozilceramidas.