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to je treba upoštevati pri bolnikih s hudo obliko fenilketonurije.
par conséquent, il faut en tenir compte chez les patients atteints de formes sévères de phénylcétonurie

pri zdravljenju fenilketonurije je bilo zdravilo kuvan učinkovitejše od placeba.
pour le traitement de la pcu, kuvan s’ est avéré plus efficace que le placebo.

običajne ravni pri osebah brez fenilketonurije so okoli 60 mikromolov na liter.
les taux normaux sont de 60 micromoles par litre à peu près chez les personnes sans pcu.

zdravljenje z zdravilom kuvan mora uvesti in nadzorovati zdravnik z izkušnjami z zdravljenjem fenilketonurije in pomanjkanjem bh4.
le traitement par kuvan doit être mis en place et surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la pcu et du déficit en bh4.

zdravljenje z zdravilom kuvan mora uvesti in nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem fenilketonurije in pomanjkanja bh4.
le traitement par kuvan doit être mis en place et surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la pcu et du déficit en bh4.

zdravilo kuvan se uporablja za zdravljenje hiperfenilalaninemije (hpa) ali fenilketonurije (pku) pri odraslih in otrocih vseh starosti.
kuvan est utilisé, chez les adultes et les enfants de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (hpa) ou la phénylcétonurie (pcu).

običajno jo povzročajo avtosomne recesivne mutacije gena, ki kodira encim fenilalanin hidroksilaza (v primeru fenilketonurije, pku) ali encime, ki sodelujejo pri biosintezi ali regeneraciji 6r- tetrahidrobiopterina (6r- bh4) (v primeru pomanjkanja bh4).
l'hyperphénylalaninémie (hpa), qui correspond à une élévation anormale des taux sanguins de phénylalanine, est habituellement due à des mutations récessives autosomiques des gènes codants pour la phénylalanine hydroxylase (dans le cas de la phénylcétonurie, pcu) ou pour les enzymes impliquées dans la biosynthèse ou la régénération de la 6r-tétrahydrobioptérine (6r-bh4) (dans le cas du déficit en bh4).