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deficit di n-acetilglutammato sintasi
mangel an n-azetylglutamatsynthase

per la deficienza di n-acetilglutammato sintasi:
bei n-acetylglutamatsynthase-mangel:

trattamento dell’ iperammonemia dovuta alla deficienza di n-acetilglutammato sintasi.
behandlung von hyperammonämie aufgrund eines n-acetylglutamatsynthase-mangels.

aceglumato (dcirg) | | rac-idrogeno n-acetilglutammato (dcinc) |
aceglumat (innrg) | | rac-hydrogen-n-acetylglutamat (inncn) |

la membrana mitocondriale è più facilmente permeabile per l’acido carglumico rispetto all’n- acetilglutammato.
die mitochondrienmembran ist für carglumsäure leichter permeabel als für n-acetylglutamat

carbaglu ha una struttura molto simile all’ n-acetilglutammato, che attiva un enzima in grado di decomporre l’ ammoniaca.
n-acetylglutamat aktiviert ein enzym für den abbau von ammoniak.

carenza di n-acetilglutammato sintasi (n-acetylglutamate synthase, nags) e citrina (citrullinemia di tipo 2)
cetylglutamat-synthase (nags)- und citrin (citrullinämie typ 2)-mangel

l’acido carglumico è più resistente dell’n-acetilglutammato all’idrolisi da parte dell’amminoacilasi presente nel citosol.
carglumsäure ist gegenüber hydrolyse durch aminoacyclase, die im cytosol vorhanden ist, widerstandsfähiger als n-acetylglutamat.

nei pazienti con deficienza di n-acetilglutammato sintasi, si è osservato che l’acido carglumico induce una rapida normalizzazione dei livelli di ammoniaca nel plasma, in genere entro le 24 ore.
bei patienten mit einem n-acetyglutamatsynthase-mangel bewirkte die carglumsäure eine schnelle normalisierung des ammoniakgehaltes im plasma, meistens innerhalb von 24 stunden.

l’acido carglumico è un analogo strutturale dell’n-acetilglutammato, un attivatore naturale della carbamoilfosfato sintetasi, il primo enzima del ciclo dell’urea.
carglumsäure ist ein strukturelles analogon von n-acetylglutamat, welches der natürlich vorkommende aktivator der carbamoylphosphatsynthetase dem ersten enzym des harnstoffzyklusses, ist.