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mpz vi reprezintă o tulburare heterogenă şi multisistemică, caracterizată prin deficitul de n- acetilgalactozamin 4- sulfatază, o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătăţii sulfatate a glicozaminoglicanului, dermatan sulfatul.
la mps vi es un trastorno heterogéneo y multisistémico caracterizado por la deficiencia de n- acetilgalactosamina 4-sulfatasa, una hidrolasa lisosómica que cataliza la hidrólisis de los grupos sulfato de un glucosaminoglucano, el dermatán sulfato.
Última atualização: 2012-04-12
Frequência de uso: 2
Qualidade:
această enzimă este necesară pentru catabolizarea substanţelor din organism denumite glicozaminoglicani (gag).
los pacientes con síndrome de hunter no producen una enzima, el iduronato-2-sulfatasa, que se necesita para descomponer unas sustancias del organismo llamadas glicosaminoglicanos (gag).
Última atualização: 2011-10-23
Frequência de uso: 1
Qualidade:
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