Şunu aradınız:: succinilacetone (İtalyanca - Romence)

nei pazienti con ht-1, tali intermedi si convertono nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato.
la pacienţii cu te- 1, aceşti intermediari sunt transformaţi în metaboliţii toxici succinilacetonă şi succinilacetoacetat.

se la dose di nitisinone è stata adeguatamente titolata, il succinilacetone non deve essere rilevabile nell’ urina né nel plasma.
succinilacetona nu trebuie să fie detectabilă în urină sau plasmă când doza de nitizinonă este ajustată în mod adecvat.

il succinilacetone inibisce il percorso di sintesi della porfirina, provocando l’ accumulo dell’ acido 5-aminolevulinico.
succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei, ducând la acumularea de 5- aminolevulinat.

i dati provenienti da uno studio clinico indicano che in più del 90% dei pazienti il livello di succinilacetone nell’ urina si normalizzava durante la prima settimana di trattamento.
datele disponibile dintr- un studiu clinic arată că la peste 90% dintre pacienţi, succinilacetona urinară s- a normalizat în timpul primei săptămâni de tratament.

10 il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della pbg-sintasi eritrocitaria e il 5-ala nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.
tratamentul cu nitizinonă duce la normalizarea metabolismului porfirinei, cu activitate normală a pbg sintetazei eritrocitare şi 5- ala urinare, scăderea excreţiei de succinilacetonă, creşterea concentraţiei plasmatice de tirozină şi creşterea excreţiei urinare a acizilor fenolici.