From professional translators, enterprises, web pages and freely available translation repositories.
dette fører til cellulær internalisering af enzymet, der er rettet mod intracellulære lysosomer og efterfølgende katabolisme af akkumuleret gag.
mannos- 6- fosfat (m6p) - rester på oligosackaridkedjorna möjliggör specifik bindning av enzymet till m6p- receptorer på cellytan, vilket leder till cellulär internalisering av enzymet, som söker sig till intracellulära lysosomer och därefter kataboliseras ackumulerat gag.
ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med ht- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
genom hämning av tyrosinets normala katabolism hos patienter med ht- 1, förhindrar nitisinon ansamling av de toxiska intermediaten maleylacetoacetat och fumarylacetoacetat.
dette medfører et øget antal af ldl- receptorer på celleoverfladerne og øget receptor- medieret katabolisme og clearance af cirkulerende ldl- kolesterol.
detta resulterar i en ökning i antalet ldl- receptorer på cellytorna och en ökad receptormedierad katabolism och eliminering av cirkulerande ldl- kolesterol.
dette medfører et øget antal af ldl- receptorer på celleoverfladerne og forstærket receptor- medieret katabolisme og clearance af cirkulerende ldl - kolesterol.
detta resulterar i en ökning i antalet ldl- receptorer på cellytorna och en ökad receptormedierad katabolism och eliminering av cirkulerande ldl- kolesterol.
sygdomme i forbindelse med oplagring af mucopolysakkarid skyldes mangel på de specifikke lysosomal- enzymer, der er nødvendige for glykosaminoglycanernes (gag) katabolisme.
mukopolysackaridlagringsstörningar orsakas av bristen på specifika lysosomala enzymer som erfordras för katabolismen av glukosaminoglukaner (gag).