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γλυκοκερεβροσιδάσης

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Greco

Οι ασθενείς με τη συγκεκριμένη ασθένεια δεν διαθέτουν επαρκή ποσότητα του ενζύμου της γλυκοκερεβροσιδάσης.

Italiano

nei pazienti affetti da questa malattia si osserva un deficit dell’ attività di un enzima denominato glucocerebrosidasi.

Ultimo aggiornamento 2012-04-11
Frequenza di utilizzo: 2
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Greco

Η νόσος του gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική ανεπάρκεια της ενζυματικής δραστηριότητας της β- γλυκοκερεβροσιδάσης και από την συγκέντρωση του γλυκοκερεβροσίδιου λιπιδίου στα μακροφάγα των ιστών τα οποία διογκούνται και μεταβάλλονται σε κύτταρα του gaucher.

Italiano

la malattia di gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale dell’ attività enzimatica della β -glucocerebrosidasi da cui deriva un accumulo del lipide glucocerebroside nei macrofagi tessutali che, infarciti, assumono il nome di cellule di gaucher.

Ultimo aggiornamento 2012-04-11
Frequenza di utilizzo: 2
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Greco

* Μία μονάδα ενζύμου (m) ορίζεται ως η ποσότητα του ενζύμου που καταλύει την υδρόλυση ενός micromole του συνθετικού υποστρώματος παρα- νιτροφαινυλ β- d- γλυκοπυρανοζίδιο (para - nitrophenyl β- d glucopyranoside) (pnp- glc) ανά λεπτό στους 37°c. ** τροποποιημένη μορφή της γλυκοκερεβροσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του dna σε κύτταρα ωοθηκών κινέζικων χάμστερ.

Italiano

*una unità enzimatica (u) corrisponde alla quantità di enzima necessaria per catalizzare l’ idrolisi di una micromole del substrato sintetico paranitrofenil-β -d-glucopiranoside (pnp-glc) in un minuto a 37 °c. ** forma modificata di glucocerebrosidasi prodotta nelle cellule ovariche del criceto cinese mediante tecniche di ricombinazione del dna.

Ultimo aggiornamento 2012-04-11
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