Je was op zoek naar: γλυκοκερεβροσιδάσης (Grieks - Italiaans)

Οι ασθενείς με τη συγκεκριμένη ασθένεια δεν διαθέτουν επαρκή ποσότητα του ενζύμου της γλυκοκερεβροσιδάσης.
nei pazienti affetti da questa malattia si osserva un deficit dell’ attività di un enzima denominato glucocerebrosidasi.

Η νόσος του gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική ανεπάρκεια της ενζυματικής δραστηριότητας της β- γλυκοκερεβροσιδάσης και από την συγκέντρωση του γλυκοκερεβροσίδιου λιπιδίου στα μακροφάγα των ιστών τα οποία διογκούνται και μεταβάλλονται σε κύτταρα του gaucher.
la malattia di gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale dell’ attività enzimatica della β -glucocerebrosidasi da cui deriva un accumulo del lipide glucocerebroside nei macrofagi tessutali che, infarciti, assumono il nome di cellule di gaucher.

* Μία μονάδα ενζύμου (m) ορίζεται ως η ποσότητα του ενζύμου που καταλύει την υδρόλυση ενός micromole του συνθετικού υποστρώματος παρα- νιτροφαινυλ β- d- γλυκοπυρανοζίδιο (para - nitrophenyl β- d glucopyranoside) (pnp- glc) ανά λεπτό στους 37°c. ** τροποποιημένη μορφή της γλυκοκερεβροσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του dna σε κύτταρα ωοθηκών κινέζικων χάμστερ.
*una unità enzimatica (u) corrisponde alla quantità di enzima necessaria per catalizzare l’ idrolisi di una micromole del substrato sintetico paranitrofenil-β -d-glucopiranoside (pnp-glc) in un minuto a 37 °c. ** forma modificata di glucocerebrosidasi prodotta nelle cellule ovariche del criceto cinese mediante tecniche di ricombinazione del dna.