検索ワード: neuromatose (ドイツ語 - 英語)

elephantiasis-neuromatose
plexiform neurofibroma

diagnose: zusammengefasst entsprechen die makroskopischen und mikroskopischen befunde unter berück-sichtigung ergänzender immunhistochemischer untersuchungen: 1. tumor- und entzündungsfreien, orbitalem fettbindegewebe (oberer innerer quadrant am muscu-lus öbliquus superior), 2. regressiv veränderter, tumor- und entzündungsfreier vitaler quergestreifter muskulatur sowie korrespondierendem entzündungsfreiem weichgewebe (muskelprobe), 3. regressiv veränderter quergestreifter muskulatur mit endomysialer ödematöser auflockerung, resorbierender makrophagenreaktion und diskreter t-zell-prädominanter lymphozytärer aggregati-on, kombiniert mit einer proliferation peripherer nervenäste und -faszikel, unter dem bild einer (postinflammatorischen?) neuromatose (pe periorbital/oberer innerer quadrant), 4. vitaler, regressiv veränderter quergestreifter muskulatur mit fokal grundsätzlich gleichartigen, jedoch geringer ausgeprägten alterationen, wie unter (3.) beschrieben (lymphomverdächtiges ge-webe), 5. regressiv verändertem fibro-kollagenösem bindegewebe, am ehesten faszienanteilen oder pe-riostalem weichgewebe entsprechend (weiteres gewebe intraklonal am musculus rectus internus). kritische wertung: in anbetracht der vorausgegangenen kortikosteroidtherapie lassen sich die in den fraktionen 3. und 4. beschriebenen diskreten muskulären alterationen nosologisch nicht mehr sicher einordnen. es könnte sich grundsätzlich um den residualzustand eines in folge kortikosteroidtherapie regre-dienten (entzündlich-reaktiven) der orbita handeln (pseudolymphom/orbitale myositis). eine orbitale manifestation einer lympho-proliferativen systemerkrankung kann leider nicht ausge-schlossen werden, da sowohl orbitale pseudotumoren als auch lymphome spontan auf die korti-kosteroidtherapie ansprechen. insofern ist eine abschließende dignitätseinschätzung am vorliegenden biopsiematerial leider nicht möglich.
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