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succinilacetona
succinylacétone

succinilacetona elevada
succinylacétone augmentée

la succinilacetona inhibe la ruta de la síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación del
la succinylacétone inhibe la voie de synthèse des porphyrines, ce qui conduit à une accumulation de

si la dosis de nitisinona está adecuadamente ajustada, no se debería detectar succinilacetona en plasma ni en orina.
la succinylacétone n’est détectable ni dans les urines ni dans le plasma lorsque la dose de nitisinone est correctement ajustée.

la succinilacetona inhibe la ruta de la síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación del 5- aminolevulinato.
la succinylacétone inhibe la voie de synthèse des porphyrines, ce qui conduit à une accumulation de 5-aminolévulinate.

en pacientes con th-1, estos productos intermedios se convierten en los metabolitos tóxicos succinilacetona y succinilacetoacetato.
chez les patients avec ht-1, ces produits intermédiaires sont réduits en deux métabolites toxiques, la succinylacétone et le succinylacétoacétate.

los datos obtenidos en un estudio clínico indican que en más del 90% de los pacientes la succinilacetona en orina se normalizó durante la primera semana de tratamiento.
les données disponibles lors d’une étude clinique indiquent que la concentration urinaire de succinylacétone est redevenue normale chez plus de 90 % des patients au cours de la première semaine de traitement.

si un mes después de iniciar el tratamiento con nitisinona se sigue detectando succinilacetona en orina, deberá aumentarse la dosis de nitisinona hasta 1,5 mg/kg de peso corporal al día dividida en 2 tomas.
si la succinylacétone est encore détectable dans les urines un mois après l’instauration du traitement par la nitisinone, la dose de nitisinone devra être augmentée jusqu’à 1,5 mg/kg de poids corporel /jour divisée en 2 prises.

10 el tratamiento con nitisinona normaliza el metabolismo de la porfirina, la actividad de la pbg sintasa eritrocítica y 5-ala en orina son normales, se reduce la excreción urinaria de succinilacetona, aumenta la concentración plasmática de tirosina y aumenta la excreción urinaria de ácidos fenólicos.
10 le traitement par la nitisinone normalise le métabolisme des porphyrines avec une activité normale de la pbg-synthase érythrocytaire et un taux urinaire normal de 5-ala, une excrétion urinaire de succinylacétone réduite, un taux plasmatique de tyrosine accru et une excrétion urinaire d’ acides phénoliques accrue.